Прогноза за преживяемостта на саркома на гърдата

Кортикални вени

Саркома на гърдата е рядка, нееднозначна микроскопична, неепителиална злокачествена неоплазма. Тя възниква от съединителната тъкан на млечната жлеза, а не от повърхностните клетки на млечните канали, като рак.

Такива тумори могат да се развият предимно без видима причина, както и след лъчева терапия или при определени патологични състояния, например, на фона на лимфната стагнация в горните крайници. Въпреки че симптомите на саркома често приличат на рак на гърдата, лечението и прогнозата на тези тумори варират значително. Тази форма на злокачествен процес съставлява по-малко от 1% от всички злокачествени тумори на гърдата. Около 10 случая на заболяването на милион жени се появяват годишно.

Общи характеристики

Основните тъкани на млечната жлеза са жлезиста, която се заменя с възрастта от мастната тъкан и съединителната тъкан, която първоначално има различен ембрионален произход и образуват гъсти черупки около лобулите. В съединителната тъкан се образуват злокачествени дегенеративни центрове.

Биологичните различия с други първични тумори на гърдата причиняват различен подход към диагнозата и лечението.

Саркомата е разделена на три подгрупи:

  1. Филоид или листни.
  2. Тютюнопушене.
  3. Истински първичен сарком, който възникна без известна причина.

Повечето филоидни и първични неоплазми са доста плътен фокус в гръдната тъкан. Когато се разкрие, е необходима тристепенна диагноза, която включва:

  • клиничен преглед;
  • Рентгенов анализ (мамография) или ултразвук;
  • фина игла аспирационна биопсия, последвана от хистологично изследване (анализ на микроскопската структура на тумора).

Въпреки това, не всички от тези методи позволяват време да разпознаят болестта и да я разграничат от рак на гърдата, поради което има признаци за диагностицирането на такива тумори.

Общи характеристики на саркома на гърдата:

  • бърз растеж;
  • злокачествен курс;
  • слаб отговор на лечението;
  • тенденция към разпространение в околните и отдалечени тъкани.

симптоми

На ранен етап в гърдите се формират уплътнения с диаметър до няколко сантиметра. Центърът е гъст, с груба повърхност, може да бъде болезнен.

Палпация на гърдата

С разпространението на туморни клетки в кръвоносните съдове кожата над формата се разтваря, придобива пурпурно оттенък и на нея се вижда мрежа от разширени сафенозни вени. На по-късен етап, разпадането на саркома възниква при образуването на кървеща рана. Има метастази в различни вътрешни органи.

Тъй като метастазите могат да се появят много бързо, пациентът почти едновременно с откриването на лезия в гърдите може да развие следните симптоми:

  • слабост, ниска производителност;
  • кашлица, понякога с кръв, недостиг на въздух при усилие;
  • болки в гърба, крайници, за които понякога физиотерапията е напълно неоправдано предписана;
  • тежест в десния хипохондриум;
  • потискане на кръвообращението със признаци на анемия, кървене, чести инфекциозни заболявания;
  • болки в корема и други.

диагностика

Микроскопична диагноза

При получаване на биопсичния материал след пробиване на гърдата се подлага на цитологичен (клетъчен) или хистологичен (тъканен) анализ.

Злокачествени филоидни тумори

Това е двукомпонентен тумор, който съдържа епителни и вретеновидни клетки. Клинично може да бъде трудно да се разграничи от обикновените доброкачествени фиброаденоми. Проблемите при диагностицирането произтичат от хетерогенността на тумора, която се състои от кухини - кисти покрити с епителий и хиперклетъчна (гигантска) строма, характерна за злокачествен тумор. С помощта на фина игла биопсия може да се стигне до "грешната" част от патологичния фокус, което ще доведе до грешка в диагнозата. Окончателната диагноза в този случай се извършва вече по време на операцията.

Въз основа на микрочастичните характеристики на стромалните (главните) елементи, се отличават три подтипа листообразен сарком: доброкачествени, гранични и злокачествени. Докато доброкачественият тумор е много подобен на фиброаденома, расте много бавно, не се повтаря и не метастазира, злокачествените филоидни тумори имат висок риск от метастази и рецидиви. Следователно, колкото по-точна е предоперативната диагноза, толкова по-правилно ще бъдат избрани лечебните тактики и количеството тъкан на жлезата, което ще бъде отстранено.

Диагностичната точност на биопсията с фин игла с листообразна форма е само 23%, но се повишава до 80-90%, като се вземат предвид данните от мамографията и ултразвуковото изследване. Следователно, ексцизионна биопсия (предварителна хирургична ексцизия на парче туморна тъкан) се показва само в редки случаи.

Първичен сарком

Подобно на формата на листа, първичната форма е много подобна на фиброаденомите при микроскопски анализ. За разлика от хетерогенната група от филоидни неоплазми обаче, неправилната диагноза при първичен сарком води до сериозни последствия. Следователно, в случай на подозрение за такава форма на заболяването, не е необходима фина игла, а кор-биопсия, която прави възможно получаването на колона от тъканен материал.

Рак, индуциран от саркома

Такъв тумор обикновено е малко по-различен от първоначалния. Намира се в жлезата, облъчена с рак. След консервативно лечение на рак на гърдата, честотата на рецидивите е 3%, а вероятността от развитие на сарком в нея е 0,02%.

Cor biopsia - най-предпочитаният метод за диагностициране на саркома на гърдата

След облъчването, ангиосарком се развива в повече от 50% от случаите. Изглежда повдигнати лезии под кожата с червен и синкав цвят. Тъканта на такъв тумор съдържа много съдове. За диагностициране е за предпочитане да не се използват фини игли, а да се прави ко-биопсия.

Диагностично изображение

При филоидна форма той може да бъде открит на мамография в 75% от случаите. Образованието изглежда като заоблена, гладка лезия, понякога с ръб, компресиран около източника на нормална жлезиста тъкан.

Ултразвукът е по-чувствителен при откриването на патологията. При ултразвук, саркомът на гърдата изглежда като маса с ниска плътност, хетерогенна, кръгла, овална или под формата на лобули. Въпреки това, нито един от тези признаци не може точно да отличи доброкачествена неоплазма от злокачествен. Най-информативно ЯМР.

Първичният сарком на гърдата на мамограмата изглежда като плътен асиметричен фокус с размити граници. Понякога по време на рентгеново изследване туморът изобщо не се вижда. Когато се използва ултразвук, туморът се открива при повечето жени, той може да има различни плътности.

Най-информативен при диагностицирането на първична MRI на саркома на гърдата. Тя разкрива структура с лостове и други признаци на злокачествено заболяване.

Морфологични видове

Съществуват следните морфологични видове саркоми на млечните жлези:

  • клиницистите;
  • гиосарком;
  • леймиосаркома;
  • рабдомиосарком;
  • злокачествен фиброзен хистоцитом;
  • хондросарком;
  • неврогенен сарком.

Микроскопското им изследване разкрива липсата на епителни клетки, полиморфизъм и уголемяване на ядрото с ясно изразени нуклеоли, некротичен компонент.

гиосарком

Може да се появи предимно или в резултат на лечение на рак на гърдата (вторично). Той се разпространява бързо до околните тъкани, което много усложнява хирургичното лечение. Прогнозата на агиосаркома е лоша, се появяват рецидиви и отдалечени метастази, оцеляването на пациентите е много ниско (общата преживяемост за 3 години е 38%, без релапс 14%).

Има 3 класа агиосаркоми:

  1. Високо диференцирани: патологичните съдове са разположени около каналите с участието на мастната тъкан на лобулите. Този тип е придружен от по-малко метастази и по-добро оцеляване.
  2. Умерено диференцирани: има малки огнища на вретеновидни клетки.
  3. Слабо диференциран: характеризира се с изразена атипична клетъчна структура, области на некроза, метастазира много бързо и води до смъртта на пациента.

Метастазите обикновено се появяват в черния дроб, след това в белите дробове, лимфните възли, костите, костния мозък. Ябълките, бъбреците, епипона, надбъбречните жлези, стомаха, панкреаса, перитонеума, хранопровода, кожата рядко са засегнати.

За диагностика се използва биопсия, последвана от имунохистохимия. Най-добрият начин на лечение е мастектомията. В бъдеще може да се предписва лъчева терапия, както и химиотерапия (циклофосфамид, антрациклин) и нови лекарства - паклитаксел, бевацизумаб, рапамицин.

рабдомиосарком

Най-честият агресивен тумор на меките тъкани при деца и юноши е 4-8% от злокачествените заболявания в тях. Повечето рабдомиосаркоми са варианти на метапластичен карцином, т.е. злокачествен листообразен тумор. Най-честият хистологичен подтип е алвеоларният сарком на гърдата.

Прогнозата за рабдомиосаркома е разочароващо. Общата процент на преживяване от 10 години не надвишава 40%. Въпреки факта, че болестта засяга деца и юноши, тя може да бъде диагностицирана при жени на средна възраст.

хондросарком

Ако изключим злокачествен листообразен тумор и метапластичен карцином, в литературата са описани само няколко случая на това заболяване. Като правило това са големи неоплазми, настъпват при жени на възраст над 40 години и не включват кожата в патологичния процес. Хирургично лечение, прогнозата не е известна поради малкия брой наблюдения.

клиницистите

Като част от клетките си е не само съединителна, но и мастна тъкан. Този нов растеж се характеризира с бърз растеж и бързо образуване на язви. Тя може да повлияе и на двете жлези по едно и също време.

карциносаркома

В тази форма, не само стромални клетки на филоидни тумори, но и неговият епителен компонент, т.е. комбинация от сарком и рак, развиват злокачествено заболяване. Метастазата на такава неоплазма се среща в лимфните и кръвоносните съдове. Лечението се състои в отстраняване на млечната жлеза, радиация и химиотерапия.

Принципи на терапията

Лечението на саркома на гърдата се извършва с хирургически и други методи.

Хирургично лечение

Основата за лечението на саркома на гърдата и други органи на тялото е хирургично отстраняване. Успехът на операцията зависи от размера на първичния тумор и пълнотата на отстраняването му.

Няма значителна разлика в резултата от лечението, независимо от това дали жлезата е отстранена (мастектомия) или само широка резекция на тумора с запазване на органа.

Агиосаркомът, който е най-честият подтип на радиационно индуцирани тумори, няма ясни граници, поради което с тази форма хирурзите предпочитат напълно да премахнат млечната жлеза.

Тъй като самият сарком е рядко заболяване, дискусиите за лечението продължават. Признато е, че с добре ограничени неоплазми е възможно да има консервационно средство за отстраняване на тумора и 1 cm от околните тъкани. Изключението е ангиосаркомът, който изисква отстраняване на 3 см здрава тъкан, последвано от реконструкция на гърдата или мастектомия.

За разлика от рака, саркомът не метастазира до лимфните канали, поради което не е необходимо да се премахват лимфните възли. При една четвърт от пациентите се открива увеличение на аксиларните лимфни възли, но трябва да се разглежда само като реакция на имунната система, а не като метастази. Разстила се през кръвоносните съдове.

След отстраняването на млечната жлеза пациентът е помолен да използва протеза за гърдата на фактурата и, ако е необходимо, и финансово, се извършва реконструкция на гръдния имплант. Трябва да се помни, че останалите тъкани вероятно ще имат повторение на саркома, което значително ще влоши прогнозата.

Нюанси на операцията

  1. Препоръчително е да се извърши интервенцията под контрола на компютърната томография, която ще разкрие всички огнища в жлезата и в белите дробове.
  2. Кожата се разрязва на 1 см около лезията. Хирургът трябва незабавно да определи дали е оперативен и колко тъкан трябва да бъде премахната.
  3. По време на операцията локалната лъчетерапия или нейният вид брахитерапия могат да се използват за унищожаване на останалите злокачествени клетки.
  4. Аксиларните лимфни възли се отстраняват само ако са прилепени към туморната маса.
  5. За дисекция на тъканите е по-добре да използвате електрохирургични инструменти.
  6. Всички незасегнати мускулни връзки, сухожилия, фасции, е желателно да се спаси, за да се образува нова млечна жлеза.
  7. По-добре е да се отстрани лезията с електрокоагулатор, за да се избегне разпространението на злокачествени клетки през съдовете.
  8. След отстраняване на фокуса мястото за намеса се заздравява със специална мрежа, мускули, фасции, покрити с кожа и зашити, оставяйки канализацията.
  9. Един месец след операцията се назначава контролен СТ сканиране.

Необходимо е задълбочено да се обсъди с хирурга всички подробности относно бъдещата операция, за да се гарантира нейната ефективност. Горепосочените са международните стандарти за намеса, които не винаги се спазват.

Допълнителна (адювантна) терапия

Облъчването и химиотерапията играят важна роля при лечението на саркома на гърдата. Радиационната терапия допълнително подобрява оцеляването при пациенти с хирургическа намеса от 50% до 91%.

Резултатите от химиотерапията са по-малко убедителни. Обикновено такъв тумор е чувствителен към доксорубицин, циклофосфамид и винкристин, но не е възможно надеждно да се докаже подобрение в оцеляването.

Хормоналното лечение на това заболяване е неефективно, тъй като в съединителната тъкан няма съответни рецептори. Разработват се нови методи за биологична имунна терапия, но все още не са определени перспективите за тяхното използване.

Саркома на гърдата е изследван много малко поради неговата рядкост. Представени са нови подходи към предоперативната диагноза на тази патология. Хромозомни аномалии в някои гени се откриват в клетките му. Отбелязана е корелация между нивото на С-реактивния протеин и риска от злокачествено заболяване.

Известна е висока диагностична стойност на скорошни изследвания, като например сканиране с FDG-PET. Саркомата се характеризира с интензивно натрупване на 18F-флуородеоксиглюкоза. Такава диагноза помага да се идентифицира болестта на ранен етап, което е особено полезно за листообразни тумори.

перспектива

Връзката между размера на тумора и неговата прогноза е двусмислена. Неоплазмите с размер над 5 cm имат по-лоши резултати от лечението. Степента на заболяването, независимо от факта, че подобна дефиниция е свързана с лоша прогноза за други злокачествени тумори, не оказва съществено влияние върху резултата от заболяването. Това обаче може да се обясни с малкия брой наблюдения по тази тема.

Прогнозата за преживяемост при нереаспециален сарком на гърдата в рамките на 5 години след операцията е 44-74%. Ако броят на оцелелите пациенти включва тези, които са развили релапс на патологията през това време, прогнозата се подобрява до 61-91%.

По-висок процент на рецидив се наблюдава при пациенти, ако първичният тумор е отстранен от тях чрез енуклеация с запазване на гърдата (до 85% в тази група).